نخاع العظم — مصنع الدم
نخاع العظم داخل العظام ينتج كرات حمراء للأكسجين، كرات بيضاء للمناعة، وصفائح للنزيف. في Myelofibrosis المصنع يتليف؛ فيقل الإنتاج وتظهر خلايا غير ناضجة في الدم.
Myelofibrosis
مرض من مجموعة MPN. عند والدك توجد طفرة CALR positive مع JAK2/MPL negative حسب المتاح، وهذا يدعم التشخيص لكنه يحتاج ملف كامل وتأكيد استبعاد CML بـ BCR-ABL PCR.
الطحال — لماذا كبر؟
لما النخاع يضعف، الطحال يحاول يساعد في تصنيع الدم خارج النخاع: Extramedullary hematopoiesis. لذلك وصل إلى 25–26 سم، وهذا Massive splenomegaly.
Hypersplenism
الطحال الضخم قد يحجز أو يكسر خلايا الدم؛ فيزود الأنيميا أو احتياج نقل الدم أو يؤثر على الصفائح والكرات البيضاء.
الكبد و Portal Hypertension
السونار ذكر Steato-cirrhotic liver with portal hypertension و Portal vein حوالي 2.5 سم. هذا مهم لأنه قد يسبب دوالي مريء/معدة ويؤثر على أمان العلاج والجراحة.
الكلى
eGFR ~28 و medical nephropathy يعني أن الكلى عامل حاسم في جرعات الأدوية، الصبغة، علاج الحديد، وتقييم الزرع.
الخريطة الذهنية للحالة
إنتاج دم ضعيف وخلايا غير ناضجة.
يحاول يعوض وقد يحجز الخلايا.
Hb لا يعكس وحده تحسن النخاع.
portal hypertension يزيد التعقيد.
Jakavi vs Momelotinib + تقييم زرع.